Resumo

Introdução: A Neoplasia de Células Blásticas Plasmocitóides Dendríticas (NCBPD) é um tipo raro e agressivo de linfoma com um número aproximado de 100 casos reportados em todo o mundo. Foi recentemente reclassificada como uma entidade clínica própria em 2016 [Revisão da Organização Mundial de Saúde (OMS)] e a sua etiologia mantém? se desconhecida. Trata? se de uma patologia que pode ocorrer em qualquer idade embora com predileção para o idoso, sendo a idade mediana de diagnóstico os 67 anos. Clinicamente caracteriza? se por manifestações cutâneas (placas ou nódulos cuja cor varia de vermelho a púrpura) bem como disseminação tipo leucemia envolvendo os gânglios linfáticos e o sangue periférico. Em geral a NCBPD refratária/recidivante associa? se a mau prognóstico com opções terapêuticas limitadas. Descrição do caso clínico: Doente do sexo masculino, 73 anos, referenciado à Consulta de Estomatologia pela Hemato? Oncologia. Apresentava queixas de hipertrofia gengival, gengivorragia e desconforto local dificultando a alimentação, com 4 meses de evolução. Nove meses antes havia sido diagnosticado com NCBPD no contexto de astenia, anorexia, perda ponderal e aparecimento de placas cutâneas acastanhadas na cabeça e tórax. Cumpriu esquema de quimioterapia com remissão completa. Ao exame objetivo destacava? se hipertrofia gengival difusa com coloração violácea escura, bem como coloração violácea heterogénea da quase totalidade do palato. Procedeu? se a biópsia incisional da gengiva cuja histologia foi compatível com recidiva de NCBPD. Após discussão multidisciplinar foi proposto um diferente regime de quimioterapia e controlo hemorrágico oral, focado na eliminação do biofilme e medidas hemostáticas locais. Discussão e conclusões: A NCBPD é uma entidade rara (0.44% das neoplasias malignas hematológicas). Caracteriza? se por envolvimento cutâneo predominante com subsequente ou simultânea extensão à medula óssea e sangue periférico. As mucosas, como no caso apresentado, são apenas ocasionalmente envolvidas. Esta patologia apresenta elevada agressividade, rápida progressão e prognóstico reservado com sobrevida mediana de 12? 24 meses. Atualmente não existe consenso na abordagem terapêutica devido à sua baixa incidência. Este caso realça a importância da abordagem multidisciplinar bem como o seguimento e registo desta entidade recentemente reclassificada (Revisão OMS 2016) de forma a solidificar uma abordagem consensual e fundamentada.