Abstract

Segmented odontomaxillary dysplasia is a fibro-osseous lesion of unknown etiology characterized by segmental enlargement of the bone tissue of the hemimaxilla and surrounding soft tissues, and dental abnormalities on the affected side. The objective is to report clinical, radiographic, and microscopic features of a case of segmented odontomaxillary dysplasia. A 13-year-old male patient presented with mild facial asymmetry and a fissure in the left labial commissure. Physical examination revealed asymptomatic swelling in the left hemimaxilla and lack of dental eruption. Panoramic radiographs and cone-beam and fan-beam [IM1.1]computed tomography showed tooth retention and anomalies of 6 teeth, altered root canals, enlarged pulp chambers, and residual roots of malformed deciduous teeth. The adjacent bone showed expansion from the midline to the maxillary tuberosity, altered trabecular bone, and decreased volume of the nasal cavity and the left maxillary sinus. In addition to bone expansion, the patient had unique radiological findings not described in segmented odontomaxillary dysplasia: reduced nasal cavity and enlarged pericoronal follicle of the unerupted tooth. The patient underwent clinical investigation, followed by incisional biopsy and microscopic analysis for clinical correlation. Segmented odontomaxillary dysplasia is a rare disease, with poor established treatment protocols. Conservative treatments should be considered in young patients who have not yet undergone puberty.

Resumo

A displasia odontomaxilar segmentada é uma lesão fibro-óssea de etiologia desconhecida, caracterizada por aumento segmentar do tecido ósseo da hemimaxila e tecidos moles circundantes, além de anomalias dentárias no lado afetado. O objetivo é relatar as características clínicas, radiográficas e microscópicas de um caso de displasia odontomaxilar segmentada. Paciente do sexo masculino, 13 anos, com assimetria facial leve e fissura na comissura labial esquerda. O exame físico revelou edema assintomático na hemimaxila esquerda e falha na erupção dentária. Radiografias panorâmicas e tomografias computadorizadas de feixe cónico e fan- -beam mostraram retenção dentária e anomalias em 6 dentes, canais radiculares alterados, câmaras pulpares aumentadas e raízes residuais de dentes decíduos malformados. O osso adjacente mostrou expansão da linha média até a tuberosidade da maxila, osso trabeculado alterado e volume reduzido da cavidade nasal e do seio maxilar esquerdo. Além do comprometimento da expansão óssea, o paciente apresentou achados radiológicos únicos, não descritos na displasia odontomaxilar segmentada: redução da cavidade nasal e alargamento do folículo pericoronário do dente incluso. O paciente foi submetido a investigação clínica, seguida de biópsia incisional e análise microscópica para correlação clínica. A displasia odontomaxilar segmentada é uma doença rara, com protocolos de tratamento pouco estabelecidos. Tratamentos conservadores devem ser considerados em pacientes jovens que ainda não atingiram a puberdade.