Resumo

Introdução: O Pênfigo vulgar é uma doença auto-imune rara, vesiculo? bolhosa, caracterizada pela formação de auto?anticorpos IgG contra as glicoproteínas desmogleína 1 e 3, induzindo dessa forma acantólise do epitélio. Geralmente afecta indivíduos na faixa etária dos 50 anos de idade e pode exibir predisposição genética. As lesões orais e cutâneas estão presentes ao mesmo tempo em 90% dos pacientes, apesar de as lesões orais precederem as de pele em 50% dos casos. Clinicamente, as bolhas rapidamente rompem deixando úlceras dolorosas com fundo necrótico e halo eritematoso. Os pacientes podem apresentar sinal de Nikolsky positivo, isto é, após fricção mecânica pode surgir uma bolha. As lesões orais podem acometer qualquer área da mucosa. O objetivo deste trabalho e relatar um caso clínico de pênfigo vulgar com manifestação oral e cutânea. Descrição do caso clínico: Mulher de 50 anos recorre ao serviço de urgência do Hospital de São João por queixas álgicas exuberantes devido a múltiplas úlceras orais recorrentes com 1 mês de evolução, sem melhoria após antibioticoterapia, corticoterapia e terapêutica antifúngica. Ao exame objectivo apresentava múltiplas lesões orais em placa esbranquiçadas, descamativas, com eritema e raros focos hemorrágicos e algumas lesões com aspecto ulcerativo. Sem adenomegalias palpáveis. Posteriormente, ocorreu o aparecimento de bolhas na região torácica, inguinal, axilas e couro cabeludo. Apresentava também uma mancha cutânea branca na região frontal com alteração da coloração do cabelo adjacente que diz ter aparecido na idade adulta. Discussão e conclusões: Tendo em conta o quadro clínico, suspeitou-se de uma patologia auto-imune com afecção da mucosa oral e da pele. Assim, foi proposto à doente a realização de uma biópsia oral e um estudo analítico. A biópsia veio a revelar um Pênfigo Vulgar. Iniciando desta forma terapêutica com prednisolona 60 mg e posteriormente azatioprina 100 mg. Por ser um pênfigo refractário à terapêutica efectuada iniciou terapêutica com Rituximab 1000 mg (2 doses, separadas em 2 semanas). Mantendo-se até ao momento estável clinicamente.