Caso Cl�nico

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Ortopedia pr�-cir�rgica em doentes com fenda l�bio-palatina: Casos cl�nicos

Presurgical orthopedics in patients with cleft lip and palate: clinical cases

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Francisco Vale^a,*, Vanda Concei��o^b, Adriana Guimar�es^a, Anabela Pedroso^c,

In�s Francisco^a

^a Instituto de Ortodontia, Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal

^b Hospital Pedi�trico, Centro Hospitalar e Universit�rio de Coimbra, Coimbra, Portugal

^c Centro Hospitalar e Universit�rio de Coimbra, Coimbra, Portugal

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^*Correspond�ncia para:

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http://doi.org/10.24873/j.rpemd.2020.11.718

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Resumo

A fenda l�bio-palatina � a malforma��o anat�mica cong�nita da regi�o da cabe�a mais prevalente. Durante os primeiros meses de vida do beb�, a reconstru��o alveolar e nasal constitui o principal desafio no tratamento desta patologia. O modelador nasoalveolar � um aparelho de ortopedia pr�-cir�rgica que permite reduzir a dimens�o da fenda e realizar o modelamento da cartilagem nasal. Relata-se dois casos de rec�m-nascidos portadores de fenda l�bio-palatina que foram submetidos a tratamento ortop�dico pr�-cir�rgico com o modelador nasoalveolar. Verificou-se, em ambos os casos, a modela��o ortop�dica com redu��o substancial do espa�o da fenda do palato prim�rio e maior proje��o da cartilagem nasal. As altera��es obtidas pelo modelador nasoalveolar mantiveram-se est�veis ap�s os procedimentos cir�rgicos.

Palavras-chave: Fenda do l�bio, Fenda do palato,Ortodontia,Ortopedia

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Abstract

Cleft lip and palate is the most prevalent congenital facial deformity. Alveolar and nasal reconstruction has been the main challenge for the surgeon in the first months after birth. Thus, presurgical nasoalveolar molding was introduced to mold the nasal cartilage, premaxilla, and alveolar process, and promote better aesthetic and post-surgical stability in the initial surgical procedure. Two case reports of presurgical nasoalveolar molding are presented. In both cases, the cleft defect�s dimension on the primary palate was substantially reduced, and the nasal tip projection was improved. The changes obtained by the presurgical nasoalveolar molding remained stable after the surgical procedure.

Keywords: Cleft lip,Cleft palate, Orthodontics,Orthopedics

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Introdu��o

A fenda l�bio‑palatina (FLP) isolada � a malforma��o cong�nita da cabe�a e do pesco�o mais comum.¹ A sua etiologia n�o � completamente conhecida mas est�o identificados v�rios factores gen�ticos e epigen�ticos. Apesar da hereditariedade representar um papel importante na sua origem, esta malforma��o n�o � considerada uma doen�a que implique um s� gene. Assim, qualquer agente f�sico, qu�mico ou biol�gico que atue na diferencia��o, migra��o e prolifera��o das c�lulas da crista neural, com subsequente envolvimento mesenquimatoso facial, apresenta um potencial risco � ocorr�ncia desta malforma��o. V�rios estudos epidemiol�gicos demonstraram o sinergismo existente entre determinados fatores ambientais e gen�ticos.^{2 3}

As crian�as com FLP apresentam um largo espectro de necessidades espec�ficas e a consequ�ncia mais �bvia desta condi��o � a presen�a de uma face diferente. S� com uma equipa multidisciplinar � poss�vel providenciar um follow‑up a longo termo para alcan�ar os seguintes objetivos: reconstru��o precoce da face para permitir o crescimento fisiol�gico; integridade do palato prim�rio e secund�rio; permeabiliza��o adequada das vias �reas; audi��o normal; discurso/fonia normal; e adequado desenvolvimento psicossocial.^{4, 5}

Apesar de existirem diferentes protocolos cir�rgicos, todos possuem em comum interven��es cir�rgicas para corre��o do l�bio, nariz e palato durante os dois primeiros anos de vida.⁶ No entanto, mesmo nos casos onde s�o aplicadas as t�cnicas cir�rgicas adequadas, nem sempre os resultados est�ticos alcan�ados s�o os mais desejados.

Al�m disso, o tecido cicatricial produzido como consequ�ncia dos procedimentos cir�rgicos gera frequentemente for�as centr�petas na regi�o maxilar, que promovem o aparecimento de condi��es cl�nicas indesej�veis, como o colapso �ntero‑posterior e transversal do maxilar superior e o avan�o da pr�‑maxila.⁷

Em 1950, McNeil utilizou pela primeira vez placas obturadoras para aproximar os segmentos alveolares em rec�m nascidos com FLP.⁸ Mais tarde, em 1984, estudos efetuados em rec�m‑nascido demonstraram que a cartilagem auricular poderia ser moldada com resultados permanentes, se o tratamento fosse iniciado nos primeiros dias de vida � devido ao aumento da plasticidade da cartilagem no rec�m nascido, resultante dos elevados n�veis de estrog�nio materno circulante na corrente sangu�nea da crian�a.⁹

O primeiro protocolo de tratamento com modelador naso‑alveolar (NAM, do acr�nimo anglo sax�nico nasoalveolar molding) foi estabelecido em 1999. O NAM � um aparelho de ortopedia pr�‑cir�rgica que permite reduzir a dimens�o da fenda e realizar o modelamento da cartilagem nasal.¹⁰

O Instituto de Ortodontia da Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra em colabora��o com o Hospital Pedi�trico de Coimbra elaborou um protocolo de atua��o para implementa��o de modelagem nasoalveolar pr�‑cir�rgica.

Este protocolo ser� relatado atrav�s dos casos cl�nicos expostos e obtidos de forma aleat�ria, mas com o mesmo follow up.

Casos cl�nicos

Dois rec�m nascidos do sexo masculino, com 2 semanas de vida, foram referenciados para avalia��o cl�nica, na qual observou‑se serem portadores no caso (A) de FLP bilateral e no caso (B) de FLP esquerda, sem outras patologias associadas (sindr�micas ou n�o‑sindr�micas). N�o foram reportados antecedentes familiares, nem a exposi��o dos progenitores a fatores epigen�ticos durante o per�odo concep��o e gestacional.

No exame f�sico extra‑oral foi poss�vel identificar a evers�o do prolabium, desvio lateral da pr�‑maxila e deformidade da cartilagem nasal em ambos os casos. No exame intraoral, observou‑se o desalinhamento dos segmentos alveolares com um gap interalveolar no caso (A) de 2,1 cent�metros � direita e 1,9 cent�metros � esquerda e no caso (B) com 3,5 cent�metros � esquerda.

Todos os procedimentos cl�nicos foram realizados com o consentimento informado dos progenitores/cuidadores.

A impress�o intraoral foi realizada com silicone de adi��o em consist�ncia de massa (soft putty/regular set, AquasilTM, Dentsply Sirona) �s duas semanas de vida, com recurso a uma moldeira pr�‑fabricada e adaptada a cada um dos beb�s. A impress�o foi efetuada no caso (A) ao d�cimo terceiro dia de vida e no caso (B) ao d�cimo quinto dia (Figuras 1 e 2). Na impress�o, o beb� � posicionado em dec�bito ventral, permitindo a anteriorizar�o da l�ngua e o escoamento dos flu�dos orais, por forma a evitar a obstru��o das vias a�reas. Os pais s�o aconselhados a n�o alimentarem a crian�a nas tr�s horas precedentes � realiza��o da impress�o. Seguidamente, as cavidades orais e nasais s�o inspecionadas com intuito de remover qualquer material residual da impress�o.

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Os dispositivos NAM foram confeccionados em acr�lico autopolimeriz�vel, com dois a quatro mil�metros de espessura, para fornecer a rigidez necess�ria durante o tratamento (Figuras 3, 4 e 5). Em ambos os casos, o bot�o de reten��o foi posicionado anteriormente � base do NAM, com um �ngulo de 40 graus. Um orif�cio com 5 mil�metros foi realizado no centro da base, para impedir a obstru��o tempor�ria das vias a�reas em caso de desinser��o e queda posterior do aparelho. Posteriormente, e antes da inser��o, cada dispositivo foi minuciosamente inspecionado, tendo sido verificado os limites de recobrimento anat�mico com o objetivo de evitar o trauma intraoral.

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Nos casos cl�nicos apresentados, os dispositivos NAM foram colocados ao d�cimo oitavo dia de vida. A aparatologia foi ancorada por steri strips (Steri‑StripTM, 3M) e el�sticos ortod�nticos (di�metro 4,8mm; for�a de � 185 gramas, DENTAURUM GmbH & Co.KG), aplicados bilateralmente nas bochechas, previamente protegidas com uma membrana de hidrocol�ide (DuoDerm�). A tra��o de cada el�stico ortod�ntico gera uma for�a de aproximadamente 100 gramas, levando � aproxima��o e alinhamento dos segmentos alveolares e promovendo a moldagem labial e a retrus�o da pr�‑maxila.¹¹ A utiliza��o do NAM � cont�nua, no per�odo diurno e noturno, e os pais s�o instru�dos a retirar o NAM somente para a higieniza��o di�ria.

O controlo do NAM foi realizado semanalmente, onde era verificada a for�a extra‑oral e realizados os ajustes no acr�lico, inferiores a um mil�metro. Em ambos os casos, quando o espa�o interalveolar apresentou uma dist�ncia inferior a um cent�metro, procedeu‑se � aplica��o do stent nasal para a moldagem do nariz (Figura 6). O stent nasal � constitu�do por um fio de a�o inoxid�vel com uma extremidade livre em acr�lico com formato de rim, para permitir a adapta��o e a press�o sobre os tecidos nasais. Optou‑se pela coloca��o de apenas um stent nasal, uma vez que a cartilagem nasal do lado contra‑lateral encontrava‑ se bem posicionada (Figuras 7 e 8).

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Cada caso cl�nico foi controlado durante 12 semanas at� o dia da cirurgia. Em ambos os casos, verificou‑se uma extraordin�ria aproxima��o dos segmentos labiais da fenda, com redu��o do espa�o de 2,1 cent�metros para 0,9 cent�metros � direita e de 1,9 cent�metros para 0,4 cent�metros � esquerda no caso (A) e de 3,5 cent�metros para 1,2 cent�metros no caso (B). Em ambos os casos verificou‑se uma melhoria da proje��o nasal com alongamento da columela.

Os doentes foram submetidos a queiloplastia pela t�cnica de Millard � d�cima quarta semana de vida, tendo como objectivo a reconstru��o anat�mica do l�bio e nariz minimizando a ressec��o e desvitaliza��o dos tecidos.

Os resultados cir�rgicos foram bons, tendo‑se verificado a correta reposi��o da anatomia da face com menor forma��o de tecido cicatricial. Ao sexto m�s de controlo p�s-cir�rgico, quer no caso (A) quer no caso (B) verificou‑se a estabilidade da cartilagem nasal esquerda (envolvida na fenda), com boa proje��o da columela e melhoria da simetria nasal. Na inspec��o intraoral, verificou‑se em cada um dos casos aus�ncia do colapso anterior e posterior do arco alveolar superior. Nas Figuras 9, 10, 11 e 12 s�o apresentados os resultados obtidos com o tratamento no caso (A) e (B), respetivamente.

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Discuss�o e conclus�es

O fundamento do tratamento ortop�dico pr�‑cir�rgico � suportado pelos estudos efetuados em cartilagens auriculares que demonstraram o aumento da plasticidade no rec�m‑nascido.

A presen�a de elevados n�veis de estrog�nio materno, nas primeiras 6 semanas de vida, desencadeiam um aumento do �cido hialur�nico que altera a elasticidade da cartilagem e do tecido conjuntivo.^{10, 12} Posteriormente, foram realizados v�rios estudos preconizando a utiliza��o do NAM nas primeiras duas semanas de vida.¹³ Nos casos cl�nicos relatados, verificou‑se a efic�cia do NAM na reorganiza��o dos processos alveolares, promovendo a sua aproxima��o e orienta��o, assim como a proje��o e alinhamento da cartilagem nasal.

Outras das vantagens do NAM � evitar o posicionamento da l�ngua na zona da fenda, permitindo normalizar o crescimento e o desenvolvimento do ter�o m�dio da face.¹¹ A aproxima��o e o alinhamento central dos segmentos labiais, pr�via � cirurgia, permite o reposicionamento da base alar, reduzindo simultaneamente a tens�o dos tecidos aquando do procedimento cir�rgico. Desta forma, � poss�vel obter resultados mais preditivos com menor forma��o de tecido cicatricial, prevenindo o colapso p�s‑ cir�rgico e o desenvolvimento de mordida cruzada.^{14, 15} S�o descritas na bibliografia cient�fica outras vantagens, como a redu��o do n�mero de interven��es cir�rgicas para revis�o do tecido cicatricial, f�stulas oro‑nasais e deformidades nasais e/ou labiais.¹⁵ Outra vantagem desta t�cnica, ao permitir o melhor alinhamento dos segmentos alveolares, � contribuir para o desenvolvimento de melhores pontes �sseas alveolares, diminuindo assim a necessidade de enxertos �sseos secund�rios e, aumentando a probabilidade dos dentes erupcionarem na posi��o correta e com suporte periodontal adequado.^{15, 16} Relativamente �s cirurgias adicionais realizadas habitualmente nestes doentes, alguns autores reportaram que 60% dos pacientes submetidos ao tratamento com NAM e queiloplastia n�o necessitam de enxerto �sseo secund�rio na �rea da fenda.¹⁷

A adi��o do stent nasal ao NAM permite a proje��o da ponta do nariz e promove o alongamento n�o cir�rgico da columela, melhorando assim a convexidade e simetria nasal, com resultados est�veis a longo prazo.^{11, 14, 18, 19} A um ano de idade, a largura, altura e �ngulo da columela apresentam menor recidiva, quando comparados com beb�s que foram submetidos aos mesmos procedimentos cir�rgicos mas que n�o usaram pr�‑terapia com NAM.²⁰

Em termos funcionais, o selamento da comunica��o oro‑nasal pela aplica��o do NAM, diminui o risco de aspira��o e regurgita��o nasal, melhorando a capacidade de respira��o nasal bem como a toma de alimenta��o. H� tamb�m refer�ncia que a optimiza��o da fun��o e do posicionamento lingual podem promover melhorias em termos fon�ticos.¹¹

Do ponto de vista socioecon�mico, tamb�m se verificam vantagens com o recurso a este protocolo a longo prazo, nomeadamente um menor n�mero de hospitaliza��es e tempo de hospitaliza��o, redu��o de tratamentos ortod�nticos mais complexos e da necessidade de cirurgia ortogn�tica na adolesc�ncia e adult�cea.^{13, 14}

A introdu��o do tratamento pr�‑cir�rgico com o NAM nas crian�as com FLP, permite melhorar os resultados cir�rgicos com consequente melhoria est�tica e funcional, acompanhada do impacto positivo do ponto de vista socioecon�mico.

Por �ltimo, a primeira cirurgia para corre��o da FLP � a melhor oportunidade para a obten��o de um resultado est�tico desej�vel e duradouro, diminuindo o estigma da fenda, e contribuindo para um correto desenvolvimento psicol�gico e intera��o social destas crian�as.

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Refer�ncias

¹. Monlle� I, Gil‑da‑Silva‑Lopes V. Craniofacial anomalies: description and evaluation of treatment under the Brazilian Unified Health System. Cad Saude Publica. 2006;22:913‑22.

². Ma Q, Conley R, Wu T, Li H. Interdisciplinary treatment for an adult with a unilateral cleft lip and palate. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2014;146:238‑48.

³. Tolarov� MM, Cervenka J. Classification and birth prevalence of orofacial clefts. Am J Med Genet. 1998;75:126‑37.

⁴. Celikoglu M, Buyuk S, Sekerci A, Ersoz M, Celik S, Sisman Y. Facial soft‑tissue thickness in patients affected by bilateral cleft lip and palate: a retrospective cone‑beam computed tomography study. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2014;146:573‑8.

⁵. Wermker K, Jung S, Joos U, Kleinheinz J. Dental implants in cleft lip, alveolus, and palate patients: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Implants. 2014;29:384‑90.

⁶. Titiz S, G�zl�kl� O. A new approach to presurgical nasoalveolar molding in patients with unilateral cleft lip and palate and severe cleft width. J Craniofac Surg. 2018;29:2316‑8.

⁷. Scopelliti D, Fatone F, Cipriani O, Papi P. Simultaneous options for cleft secundary deformities. Ann Maxillofac Surg. 2013;3:173‑6.

⁸. McNeil CK. Orthodontic procedures in the treatment of congenital cleft palate. Dent Rec. 1950;70:126‑32.

⁹. Matsuo K, Hirose T. Preoperative non‑surgical over‑correction of cleft lip nasal deformity. Br J Plast Surg. 1991;44:5‑11.

¹⁰. Matsuo K, Hirose T. Nonsurgical correction of cleft lip nasal deformity in the early neonate. Ann Acad Med Singapore.1988;17:358‑65.

¹¹. Attiguppe P, Karuna Y, Yavagal C, Naik S, Deepak B, Maganti R, Krishna C. Presurgical nasoalveolar molding: A boon to facilitate the surgical repair in infants with cleft lip and palate. Contemp Clin Dent. 2016;7:569‑73.

¹². Matsuo K, Hirose T, Tomono T, Iwasawa M, Katohda S, Takahasshi N, et al.. Nonsurgical correction of congenital auricular deformities in the early neonate: a preliminary report. Plast Reconstr Surg 1984;73:38-51.

¹³. Maillard S, Retrouvey J, Ahmed M, Taub P. Correlation between nasoalveolar molding and surgical, aesthetic, functional and socioeconomic outcomes following primary repair surgery: a systematic review. J Oral Maxillofac Res. 2017;8:e2.

¹⁴. Retnakumari N, Divya S, Meenakumari S, Ajith PS. Nasoalveolar molding treatment in presurgical infant orthopedics in cleft lip and cleft palate patients. Archives of Medicine and Health Sciences. 2014;2:36‑47.

¹⁵. Grayson BH, Maull D. Nasoalveolar molding for infants born with clefts of the lip, alveolus, and palate. Clin Plast Surg. 2004;31:149‑58.

¹⁶. Subramanian C, Prasad N, Chitharanjan A, Liou E. A modified presurgical orthopedic (nasoalveolar molding) device in the treatment of unilateral cleft lip and palate. Eur J Dent. 2016;10:435‑8.

¹⁷. Santiago P, Grayson B, Cutting C, Gianoutsos M, Brecht L, Kwon S. Reduced need for alveolar bone grafting by presurgical orthopedics and primary gingivoperiosteoplasty. Cleft Palate Craniofac J. 1998;35:77-80.

¹⁸. Aslan BI, Gulsen A, Findik�ioglu K, Uzuner D, U�uncu N. Effects of nasoalveolar molding therapy on alveolar and palatal cleft doformities in unilateral and bilateral cleft lip and palate. J Craniofac Surg. 2018;29:e179‑84.

¹⁹. Maull DJ, Grayson BH, Cutting CB, Brecht LL, Bookstein FL, Khorrambadi D, et al. Long‑term effects of nasoalveolar molding on three‑dimensional nasal shape in unilateral clefts. Cleft Palate Craniofac J. 1999;36:391-7.

²⁰. Pai BC, Ko EW, Huang CS, Liou EJ. Symmetry of the nose after presurgical nasoalveolar moulding in infants with unilateral cleft lip and palate: A preliminary study. Cleft Palate Craniofac J. 2005;42:658‑63.

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^*Autor correspondente:

Francisco Vale

Correio eletr�nico: fvale@fmed.uc.pt, franciscofvale@gmail.com

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Responsabilidades �ticas

Prote��o de pessoas e animais. Os autores declaram que os procedimentos seguidos estavam de acordo com os regulamentos da comiss�o de investiga��o cl�nica e �tica relevante e de acordo com os do C�digo de �tica da Associa��o M�dica Mundial (Declara��o de Hels�nquia).

Confidencialidade dos dados. Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca do acesso aos dados de pacientes e sua publica��o.

Direito � privacidade e consentimento escrito. Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspond�ncia est� na posse deste documento.

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Conflito de interesses

Os autores declaram n�o haver conflito de interesses.

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Historial do artigo:

Recebido a 18 de abril de 2020

Aceite a 8 de novembro de 2020

On-line a 3 de dezembro de 2020