Caso Cl�nico

�

Cisto teratoide com epit�lios respirat�rio, gastrointestinal e ap�ndices d�rmicos: coristoma em paciente lactente

Teratoid cyst with respiratory epithelium, gastrointestinal epithelium and dermal appendices: choristoma in a breastfed infant

�

Gl�ria Maria deFran�a^a,*, Joaquim FelipeJ�nior^a, Weslay Rodrigues da Silva^a, Hugo CostaNeto^b, Germano De Lelis Bezerra Junior^b, H�bel Cavalcanti Galv�o^a

^a Programa de P�s-gradua��o em Ci�ncias Odontol�gicas, �rea de concentra��o em Estomatologia e Patologia Oral, Departamento de Odontologia, Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal-RN, Brasil.

^b Programa de Resid�ncia em Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilofacial, Departamento de Odontologia, Universidade Federal do Rio Grande do Norte, Natal-RN, Brasil.

�

^*Correspondence to:

�

http://doi.org/10.24873/j.rpemd.2020.07.697

�

Resumo

Os cistos terat�ides s�o hamartomas, que cont�m tecidos derivados do endoderma, mesoderme e ectoderma, relativamente raros na cavidade oral, onde s�o frequentemente encontrados na regi�o da linha m�dia do assoalho bucal. Este estudo relata um caso de cistoteratoide assintom�tico, localizado em regi�o sublingual, em paciente do sexo feminino lactente, com 1 ano de idade, com hist�rico de dificuldade de amamenta��o. A les�o foi removida cirurgicamente e ap�s 2 anos de acompanhamento n�o foram observados sinais de recidivas. Ap�s a avalia��o morfol�gica, foi classificado como coristoma por conter epit�lio gastrointestinal, epit�lio respirat�rio e anexos d�rmicos. Conclu�mos enfatizando a relev�ncia do correto diagn�stico do cisto teratoide para o estabelecimento da conduta adequada, considerando as implica��es cl�nicas capazes de comprometer as fun��es de degluti��o, mastiga��o e respira��o do indiv�duoafetado.

Palavras-chave: Boca, Coristoma, Lactente,Teratoma

�

Abstract

Teratoid cysts arehamartomas, which contain tissues derived from the endoderm, mesoderm, and ectoderm, and are relatively rare in the oral cavity, where they are often found in the midline region of the oral floor. This study reports a case of an asymptomatic teratoid cyst located in a sublingual region, in a 1-year-old female infant with a history of breastfeeding difficulty. The lesion was surgically removed, and, after 2 years of follow-up, no signs of recurrence were observed. After morphological evaluation, it was classified as a choristoma due to containing gastrointestinal epithelium, respiratory epithelium, and dermal appendages. We emphasize the importance of a correct diagnosis of theteratoid cyst for the establishment of appropriate management, considering the clinical implications that can compromise the swallowing, chewing, and breathing functions of the affected individual.

Keywords: Mouth, Choristoma, Infant, Teratoma

�

Introdu��o

Os cistos teratoides s�o hamartomas que podem conter v�rios tecidos derivados do endoderma, mesoderma e ectoderma.¹ De acordo com a classifica��o de Meyer,² os cistos terat�ides s�o cistos disontogen�ticos orais. De todos os cistos disontogen�ticos, cerca de 7% s�o encontrados na regi�o de cabe�a e pesco�o, dos quais 25% deles � visto no assoalho bucal.³

Os cistos disontogen�ticos representam menos de 0,01% de todos os cistos orais. Entre eles, os cistos teratoides s�o os de apresenta��o cl�nica mais incomum. A avalia��o histopatol�gica demonstra que este cisto pode ser revestido por tecido g�strico, intestinal, epit�lio respirat�rio, escamoso, ciliado ou at� conter estruturas pancre�ticas. Os cistos teratoides que cont�m epit�lio respirat�rio e gastrointestinal foram classicamente como coristomas (massas tumorais de c�lulas com organiza��oarquitetural normal situadas em uma localiza��o anormal).⁴

O diagn�stico diferencial para esse cisto, devido a sua localiza��o, inclui ar�nula, sialolit�ase dos ductos da gl�ndula submandibular, cisto do ductotireoglosso, higroma c�stico, cisto da fenda braquial, celulite do assoalho de boca, schwannoma e lipoma. Os principais diagn�sticos diferenciais s�o o cisto derm�ide, que se distingue histologicamente do cistoepiderm�ide apenas pela presen�a de anexos normais oudism�rficos dentro de suas paredes, geralmente gl�ndulas seb�ceas ou fol�culos capilares abortivos. O cisto terat�ide � considerado quanto � presen�a de outros elementos, como m�sculo ou osso.⁵

O diagn�stico definitivo e a indica��o do tratamento adequado requerem o uso de exames de imagem como ultrassonografia (US), tomografia computadorizada (TC), Imagem por Resson�ncia (RM) e exame histopatol�gico.⁶ A les�o � geralmente tratada por excis�o cir�rgica conservadora,⁷ utilizando abordagem intraoral ou extraoral.⁸

O presente relato, tem o objetivo de descrever um achado incomum na literatura em paciente lactente, abordar aspectos referentes a sua origem, caracter�sticas cl�nicas e conduta terap�utica para o cistoteratoide em assoalho bucal.

Caso cl�nico

Paciente do sexo feminino, branca, 1 ano de idade, compareceu ao servi�o de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial apresentando leve assimetria em hemiface direita ao exameextraoral (Figura 1) e pelo exame cl�nicointraoral, a paciente apresentava les�o cong�nita, assintom�tica, com hist�rico de crescimento exof�tico, localizada em regi�o sublingual, de colora��o amarelada, consist�ncia amolecida, implanta��o s�ssil, medindo cerca de 5x4 cm (Figura 2). A m�e da crian�a referiu dificuldades de suc��o e respira��o durante a amamenta��o, assim como preocupa��o com a invasividade local da les�o. A paciente estava se alimentando por meio de sonda desde o nascimento. Foi realizada a tomografia computadorizada de face com janela para partes moles para determinar e delimitar a extens�o da les�o e o comprometimento das vias a�reas. A les�o mostrou‑sehipodensa compat�vel com les�o c�stica no corte axial (Figura 3) e sem comprometimento de vias a�reas pelo corte sagital (Figura 4).

�

�

�

�

�

Al�m disso, foi realizado pun��o aspirativa que evidenciou conte�do amarelado e biopsia incisional, que revelou les�o c�stica, bem delimitada, apresentando ap�ndices d�rmicos.

O epit�lio de revestimento n�o apresentava atipia ou caracter�sticas de malignidade. A paciente foi submetida a anestesia geral em ambiente hospitalar, a qual foi feita a incis�o com eletrocaut�rio em regi�o sublingual, dissec��o romba dos planos musculares (Figura 5) eex�rese completa da les�o (Figura 6), sem margens de seguran�a, por ser uma les�o c�stica, bem delimitada e benigna. A pe�a cir�rgica foi enviada para an�lise anatomopatol�gica (Figura 7). No momento damacroscopia, p�de‑se observar uma les�o c�stica, com forma e superf�cie regulares (Figura 8), que continha um material liquefeito em seu interior (Figura 9). O exame histopatol�gico corado com hematoxilina e eosina e visualizado em microscopia de luz revelou fragmento de les�o c�stica benigna do desenvolvimento contendo epit�lios pavimentoso estratificado ortoceratinizado com ap�ndices da pele, tais como, fol�culos pilosos e gl�ndulas seb�ceas; epit�lio cil�ndrico ciliado semelhante ao epit�lio do sistema respirat�rio; epit�lio colunar alto comproje��es em forma de microvilosidades lembrando estruturas do endoderma, tais como o revestimento gastrointestinal e elementos do tecido conjuntivo, tais como, m�sculos e vasos sangu�neos (Figura 10 a‑f). A colora��o histoqu�mica pelo �cido peri�dico de Schiff (PAS) foi realizada com marca��o positiva nas c�lulas caliciformes do trato gastrointestinal (Figura 10 g‑h).

�

�

�

�

�

�

�

Em virtude dos achados morfol�gicos supracitados, foi confirmado a hip�tese diagn�stica de cisto teratoide. A paciente encontra‑se h� 2 anos sob acompanhamento e o controle p�s operat�rio foi essencialmente cl�nico (Figura 11) uma vez que a les�o era encapsulada e foi totalmente removida durante a cirurgia para a enuclea��o. N�o foi repetido o exame de tomografia computadorizada para n�o expor a paciente a radia��o.

�

�

Discuss�o e conclus�es

O termo �cisto teratoide� foi usado pela primeira vez por Meyer et al.,² na sua classifica��o, de 1955, de cistos disontogen�ticos de regi�o cervicofacial, com base no tipo de camadas germinativas inclu�das na parede c�stica, definindo tr�s tipos histol�gicos distintos:epiderm�ide (simples), derm�ide (composto) eteratoide (complexo). Os cistos terat�ides s�o revestidos por epit�lio que varia de escamoso ceratinizado a epit�lio respirat�rio pseudoestratificado colunar com ap�ndices d�rmicos na parede do tecido conjuntivo junto com derivados das tr�s camadas germinativas (ectoderma,mesoderma e endoderme).² No presente relato, foi visualizada a presen�a dos epit�lios gastrointestinal e respirat�rio, justificando a denomina��o coristomas, t�o bem como a presen�a dos ap�ndices d�rmicos.

Com rela��o � etiologia dos cistos derm�ides e terat�ides em assoalho bucal, a teoria mais aceite � um poss�vel sequestro de tecidoectod�rmico em linha m�dia no momento da fus�o do primeiro arco (mandibular) e segundo arco braquial (hi�ide), ^{7, 9}‑¹¹ Desta forma, o presente caso est� relacionado a teoria cong�nita que ocorreu devido ao aprisionamento das c�lulas dos tr�s folhetos embrion�rios.

O principal diagn�stico diferencial para o caso apresentado foi de cisto do ducto tireoglosso, uma vez que este cisto se desenvolve abaixo do osso hi�ide e s�o mais vis�veis no pesco�o do que no assoalho bucal.¹²

Clinicamente, s�o assintom�ticos, mas seu lento aumento pode causar obstru��o com consequente displasia, disfonia e dispneia As les�es mais profundas entre os m�sculosgenio‑hi�ideo emilo‑hi�ideo produzem um aumento de volume no pesco�o, dando origem � apar�ncia de �queixo duplo�.⁷ Embora, a paciente sob cuidados da institui��o fosse assintom�tica, a m�e relata dificuldades de suc��o, degluti��o e respira��o durante a amamenta��o da filha devido ao aumento de volume em assoalho e, este foi o principal motivo pelo qual optou‑se pela sua remo��o. Ap�s a cirurgia a paciente apresentou significativa melhora em sua degluti��o.

A paciente n�o realizou exames de resson�ncia magn�tica e ecografia porque apenas a tomografia computadorizada era o exame que t�nhamos acesso. Em virtude disso, a paciente foi submetida a tomografia computadorizada usando a janela para partes moles para avalia��o das dimens�es da les�o. O laudo tomogr�fico foi de les�o hipodensa bem delimitada, sugerindo tratar‑se de les�o c�stica e detalhava as dist�ncias em rela��o a gl�ndula sublingual e nervos da regi�o. A tomografia computadorizada � uma ferramenta de diagn�stico �til descrita na literatura e esse recurso tamb�m pode ser utilizado para aferir as dimens�es da les�o.¹¹

O tratamento compreende excis�o cir�rgica, as les�es podem ser acedidas por viaintraoral ou extraoral dependendo do tamanho e localiza��o, les�es pequenas costumam ser removidas por acesso intraoral.⁷ Foi realizado na paciente pun��o aspirativa, a qual evidenciou conte�do amarelado, e biopsia incisional, a mesma foi hospitalizada devido � idade e optou‑se por essa estrat�gia em virtude da maior seguran�a na manipula��o dos tecidos moles pelo cirurgi�o. A les�o foi tratada por meio de ex�rese completa por via intraoral sem a inclus�o de margens de seguran�a por se tratar de uma les�o c�stica, com bom progn�stico, indolente e sem potencial de recidivas e maligniza��o.

Recorr�ncia e transforma��o maligna s�o incomuns, no entanto, a recidiva pode acontecer caso o revestimento do cisto n�o seja completamente removido.^{13, 14} No caso em quest�o, a les�o foi completamente removida, n�o apresentando caracter�sticas de malignidade e encontra‑se h� 2 anos sem recidiva da les�o.

Na macroscopia, observa‑se que o cisto � encapsulado e a cavidade c�stica cont�m ceratina. O l�men c�stico pode conter material purulento, caseoso, seb�ceo, presen�a de pelos, unhas e gl�bulos de gordura.⁷ No caso em quest�o, constatou‑se a presen�a de material liquefeito, caseoso, branco‑amarelado, semelhante a ceratina, no interior da cavidade c�stica.

Histologicamente, os cistos terat�ides s�o caracterizados por apresentarem uma cavidade c�stica revestida por epit�lio que pode variar entre escamoso, g�strico, intestinal, respirat�rio, ciliado e ap�ndices d�rmicos. Pode conter tamb�m tecido �sseo e muscular, al�m da c�psula fibrosa. Essas caracter�sticas histol�gicas s�o decorrentes dos folhetos derivados do endoderma, mesoderma e ectoderma.^4,15 A paciente em quest�o apresentou les�o com caracter�sticas histol�gicas compat�veis com o cisto terat�ide.

A colora��o histoqu�mica pelo PAS foi realizada para identificar c�lulas caliciformes do trato gastrointestinal que n�o foram inicialmente identificadas pela colora��o em H&E. Uma vez que as c�lulas da mucosa intestinal cont�m reservas deglicosaminoglicanos (carboidratos) que demonstra rea��o pelo PAS.¹⁶ A recomenda��o do uso do PAS ou do AlcianBlue no pH 2.5 para identifica��o das c�lulas caliciformes do trato gastrointestinal apresenta controv�rsias na literatura, visto que a maioria destas c�lulas s�o facilmente identific�veis na colora��o H&E de rotina.¹⁶

Conclu�mos enfatizando a relev�ncia do correto diagn�stico do cisto teratoide para o estabelecimento da conduta adequada, considerando as implica��es cl�nicas capazes de comprometer as fun��es de suc��o, degluti��o e respira��o do indiv�duo afetado.

�

Refer�ncias

¹. He J, He Y, Zhu H, Wang Y, Qiu W. Congenital huge submandibular and neck teratoid cyst in newborn. J Craniofac Surg. 2015;26:565‑7.

². Walters BC.Dermoid cysts. Surg Neurol. 1985;23:202.

³. Liang Y, Yang YS, Zhang Y. Retrospective Analysis of Ten Cases of Congenital SublingualTeratoid Cyst. Eur JPaediatr Dent. 2012;13(4):333-6.

⁴.Pentenero M, Marino R, Familiari U, Gandolfo S. Choristoma involving the floor of the mouth and the anterior tongue: A case of teratoid cyst with gastric and respiratory epithelia. J Oral Maxillofac Surg. 2013;71:1706‑11.

⁵. Lin HW, Silver AL, Cunnane ME, Sadow PM,Kieff DA. Lateral dermoid cyst of the floor of mouth: unusual radiologic and pathologic findings.AurisNasus Larynx. 2011;38:650‑3.

⁶.Chikui T, Shimizu M, Goto TK, Nakayama E, Yoshiura K, Kanda S, et al. Interpretation of the origin of a submandibular mass by CT and MRI imaging. Oral Surg Oral Med OralPathol Oral RadiolEndod. 2004;98:721‑9.

⁷.Palaskar SJ, Garde J,Bartake A, Narang B.Teratoid cyst of the oral cavity: A rare entity. J Oral Maxillofac Pathol. 2014;18:469‑71.

⁸.Teszler CB, El‑Naaj IA, Emodi O,Luntz M, Peled M.Dermoid Cysts of the Lateral Floor of the Mouth: A Comprehensive Anatomo‑Surgical Classification of Cysts of the Oral Floor. J Oral Maxillofac Surg. 2007;65:327‑32.

⁹.Dutta M, Saha J,Biswas G, Chattopadhyay S,Sen I, Sinha R. Epidermoid Cysts in Head and Neck: Our Experiences, with Review of Literature. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;65(Suppl 1):14‑21.

¹⁰.Gorini E, Mullace M,Migliorini L, Mevio E. OsseousChoristoma of the Tongue: A Review of Etiopathogenesis. Case Rep Otolaryngol. 2014;2014:1‑5.

¹¹.Ara�jo Lima EN, Novaes MM,Germano AR, Silva JS, Souza LB. management and follow‑up of extensive teratoid cyst in mouth floor.Arq Bras Cir Dig. 2016; 29:126‑8.

¹². Gordon PE,Faquin WC, Lahey E,Kaban LB. Floor‑of‑mouth dermoid cysts: report of 3 variants and a suggested change in termonology. J Oral Maxillofac Surg. 2013;71:1034‑41.

¹³.Alsharif MJ, Zhao Y. Teratoid cyst of floor of the mouth: a clinicopathologic study of 20 Chinese patients. Int J Surg Pathol. 2009;17:111‑5.

¹⁴.Sahoo NK, Choudhary AK,Srinivas V, Tomar K.Dermoid cysts of maxillofacial region. Med J Armed Forces India. 2015;71(Suppl 2):S389‑94.

¹⁵.Modolo F, AlvesJr SM, Milani BA, Jorge WA, Sousa SOM, Mantesso A. Congenital Teratoid Cyst of the Floor of the Mouth. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;136(1):134-6.

¹⁶.Srivastava A, Appelman H, Goldsmith JD, Davison JM, Hart J, Krasinskas AM. The use of ancillary stains in the diagnosis of Barrett Esophagus and Barrett Esophagus�associated Dysplasia. Recommendationsfrom the Rodger C. Haggitt Gastrointestinal Pathology Society. Am JSurg Pathol. 2017;41:e8‑21.

�

^*Autor correspondente:

Gl�ria Maria de Fran�a

Correio eletr�nico: gloriafracam@gmail.com

�

Responsabilidades �ticas

Prote��o de pessoas e animais. Os autores declaram que para esta investiga��o n�o se realizaram experi�ncias em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados. Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publica��o dos dados de pacientes.

Direito � privacidade e consentimento escrito. Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspond�ncia est� na posse deste documento.

�

Conflito de interesses

Os autores declaram n�o haver conflito de interesses.

�

Historial do artigo:

Recebido a 11 de outubro de 2019

Aceite a 12 de junho de 2020

On-line a 20 dejulho de 2020