Resumo

Introdução: O Síndrome de Costello é uma doença genética rara com cerca de 300 casos diagnosticados em todo o mundo. As características típicas incluem: baixa estatura; macrocefalia; atraso no desenvolvimento; laxidez e hiperpigmentação cutâneas; cabelos encaracolados e finos; traços faciais grosseiros; cardiomiopatia e predisposição para doenças oncológicas. Têm também características craniofaciais e dentárias que englobam má oclusão, hipomineralizações de esmalte, atraso do desenvolvimento e erupção dentária, hiperplasia gengival e espessamento da apófise alveolar e do palato. Descrição do caso clínico: Paciente do sexo masculino de 4 anos de idade, diagnosticado com Síndrome de Costello, compareceu na consulta de Odontopediatria com intuito de realizar o tratamento de várias cáries. Após história clínica, exame clínico e exame radiográfico, verificou? se o seguinte quadro clínico: hiperplasia gengival, macroglossia, mordida cruzada posterior, mordida aberta anterior, cáries nos dentes 55, 54, 62, 64, 65, 74, 75, 84 e 85 e fraturas de esmalte e dentina nos dentes 52 e 61. Realizou tratamento em ambulatório sob sedação moderada, ministrada e monitorizada por Anestesiologista. Essa abordagem possibilitou no mesmo tempo a restauração de todos os dentes cariados e exodontia dos dentes 52 e 61, tendo a intervenção decorrido sem intercorrências. Discussão e conclusões: No presente caso clínico, tendo em conta o comportamento não colaborante do paciente e o carácter urgente da intervenção, optou? se pela realização de todos os procedimentos sob sedação. Foram aconselhados controlos periódicos a cada 3 meses. As crianças com Síndrome de Costello têm, naturalmente, um risco acrescido para doenças do foro estomatognático ao longo da vida, que se traduz num impacto direto e negativo na sua saúde geral. Os Médico Dentista deve ser parte integrante da equipa multidisciplinar responsável pelo acompanhamento e tratamento destas crianças, desde os primeiros meses de vida.