Resumo

O Síndrome de Gorlin-Goltz, Síndrome Névico Basocelular ou Síndrome do Carcinoma Basocelular, é um síndrome raro mas bem conhecido do qual estão publicados alguns casos. Em 1894, Jarisch descreveu um caso clínico que, pelas suas características, provavelmente corresponde ao primeiro caso conhecido deste Síndrome. Gorlin e Goltz, em 1960, descreveram, pela primeira vez, as patologias associadas a este Síndrome. Apresenta uma série de características que formam o seu quadro clínico, tais como alterações cutâneas, ósseas, dentárias, de tecidos moles, sistema nervoso e ocular, pelo que a interacção entre vários especialistas é fundamental para melhorar a sobrevida dos doentes. Neste artigo iremos também reportar um caso clínico deste síndrome que surgiu no Serviço de Estomatologia no IPO-Porto, bem como o seu follow-up.

Abstract

The Gorlin-Goltz Syndrome, Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome or Basal Cells Nevus Syndrome is na unusual syndrome but well known and with some reported cases. In 1894, Jarisch reported a case, that, due to its clinical features, was probably the first known case of this Syndrome. Gorlin and Goltz, in 1960, described for the first time, the pathologies associated with it. It has some caractheristics that sugest its clinical diagnosis like cutaneous, bone, dental, soft tissue, nervous and ocular system disorders requiring a great interaction between several specialists in order to improve the patient’s life. In this article we also report one clinical case of this syndrome that appeared in the Stom