Resumo

O objectivo deste artigo é revisar a literatura e relatar um caso de Síndrome de Ellis-van Creveld, no qual o paciente apresenta um dente neo-natal. Paciente recém-nascido e prematuro, género feminino, foi atendido no hospital da cidade de Limeira-SP, pela equipe de Cirurgia e Traumatologia Buco-maxilo-facial da Faculdade de Odontologia de Piracicaba (FOP-UNICAMP), com queixa de dente neo-natal. Ao exame físico extra-bucal apresentava crânio em forma de torre, membros encurtados, cabelos finos e esparsos, polidactilia pós-axial bilateral, unhas hipoplásicas e alterações cardíacas. Ao exame físico intra-bucal os sinais de anomalia incluíam múltiplos freios labiais associados a alterações gengivais, e presença de denta neo-natal com formato cónico. O diagnóstico de síndrome de Ellis-van Creveld foi baseado nos achados clínicos e radiográficos que incluíam características da displasia condroectodérmica. Entretanto, não foi encontrada história familiar de manifestação desta síndrome. Sendo assim, a Síndrome de Ellis-van Creveld apesar de rara apresenta várias características que exigem tratamento multidisciplinar. Como as manifestações odontológicas estão presentes, o médico dentista deve estar atento para que sua conduta possa contribuir para o acompanhamento e bem-estar do paciente.

Abstract

The aim of this article is go over the literature and describe a case of Ellis Van Creveld syndrome, in which the patient presented a neo-natal tooth Just-born and premature patient, female, came to the hospital of Limeira, São Paulo, and was attended by the Surgery and Maxillofacial Traumatology group from the Dentistry College of Piracicaba (FOPUNICAMP). Her main complaint was the neo-natal tooth. During the extraoral examination it was detected a tower shaped cranium, shortened limbs, lank and sparse hair, bilateral postaxial polydactyly, hypoplasic nails and heart changes. In the intraoral examination the signs included multiple labial frenum associated with gingival changes, and presence of a conic neo natal teeth. The diagnosis of Ellis van Creveld syndrome was based on the clinical and radiographic findings that included characteristics from Chondroectodermal dysplasia. It was not found any history of this syndrome in her family. Being thus, the Ellis Van Creveld Syndrome although rare, presents many characteristics that demand a multidiscipline treatment. Odontologic manifestations are there, that’s why surgeons, especially dentists, must be aware of it so that their behavior can contribute for the patient well-being.