Resumo

A dentinogénese é um processo altamente controlado que resulta na transformação paulatina de um tecido não mineralizado numa matriz mineralizada. Interferências na fase de mineralização podem acarretar alterações dentinárias que, dependendo do grau de severidade, têm impacto na dentição decídua ou permanente, do seu portador. A Dentinogénese Imperfeita é uma desordem hereditária com carácter autossómico dominante. Entender as bases moleculares que levam ao seu estabelecimento, assim como os seus sinais clínicos e radiográficos, é essencial para uma adequada abordagem do paciente afectado. Assim, esta revisão de literatura tem como objectivo principal abordar os aspectos genéticos que sublinham a sua ocorrência, como também, evidenciar as mais prevalentes descobertas clínicas e radiográficas dos seus portadores. No entanto, estudos prospectivos são necessários para que sejam elucidadas todas as peculiaridades desta dramática condição dentária. ©2011 Publicado por Elsevier España, S.L. em nome da Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Todos os direitos reservados

Abstract

Dentinogenesis is a highly controlled process that results in the encompassed mineralization of the predentin into a mineralized matrix. Any interference during the mineralization phase may affect the dentin final structure, which depending on the severity of the disturbance involved, may be detected in both dentitions, deciduous and permanent. Dentinogenesis Imperfecta (DI) represents one of those abnormalities inherited in a dominant autosomic pattern. To understand the molecular basis of this disorder, as well as, its clinical and radiographic evidences, it is essential to make an appropriate diagnosis and ulterior treatment. The main goal of this literature review is to highlight the genetic aspects that underline its establishment and to report the most prevalent clinical and radiographic clues present in the patient with DI. Further studies, for certain, are extremely required to finally elucidate the outlines of this dramatic dental condition. ©2011 Published by Elsevier España, S. L. on behalf of Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. All rights reserved.