Resumo

Introdução: O pênfigo vulgar é uma doença crónica autoimune bolhosa rara, caracterizada por acantólise intraepitelial mediada por autoanticorpos dirigidos contra as desmogleinas 1 e 3. Em cerca de 90% dos casos, as manifestações orais constituem a apresentação clínica inicial da doença, sob a forma de bolhas de curta duração que evoluem rapidamente para erosões persistentes e dolorosas da mucosa. Para além da cavidade oral, o pênfigo vulgar pode acometer outras mucosas (genital, nasal, faringolaríngea, ocular) e a pele, resultando num fenótipo mucocutâneo com alta morbilidade. Descrição do Caso Clínico: Doente do sexo masculino, 50 anos, com antecedentes pessoais de dislipidémia, insulinoresistência e ossificação pulmonar dendrítica, recorreu ao Serviço de Urgência por quadro de odinofagia intensa, disfagia e ulcerações dolorosas da mucosa oral e genital, associado a perda ponderal de 30 kg em dois meses. Ao exame objetivo, evidenciaram-se lesões erosivas extensas envolvendo a mucosa labial, mucosa jugal, palato mole, língua e gengiva. Observou-se também envolvimento da mucosa genital, faringolaríngea e do couro cabeludo. Realizou-se estudo analítico alargado, incluindo painel autoimune, imunoglobulinas séricas quantitativas, imunofixações séricas e urinárias e serologias virais e bacterianas, sem alterações de relevo. A confirmação diagnóstica foi obtida através de biópsia da mucosa oral e peniana, compatíveis com pênfigo vulgar, e positividade para anticorpos anti-desmogleina 3 (>200 U/mL). Foi iniciado suporte nutricional com dieta mole e fria, associada a suplementação oral. Instituiu-se corticoterapia sistémica com prednisolona oral, complementada com terapêutica tópica da mucosa oral com dexametasona diluída, lidocaína gel e sucralfato. Face à extensão e refratariedade das lesões, foi iniciado tratamento imunomodulador com rituximab. Discussão e Conclusões: As manifestações orais do pênfigo vulgar constituem frequentemente a primeira evidência clínica da doença e podem apresentar-se com morbilidade significativa. A abordagem terapêutica deve integrar imunossupressão sistémica precoce e medidas locais destinadas ao controlo sintomático e preservação funcional. Este caso evidencia a importância da vigilância clínica rigorosa das manifestações orais e o papel da terapêutica dirigida na obtenção do controlo da doença.