Resumo

Introdução: O Pênfigo corresponde a um grupo de doenças auto-imunes acantolíticas, caracterizadas pela perda de coerev port estomatol med dent cir maxilofac. 2021;63(S1) :1-52 25 são entre os queratinócitos a nível desmossomal, originando bolhas intra-epiteliais evidenciadas através do sinal de Nikolski. Entre as suas várias formas, apenas o pênfigo vulgar e o pênfigo paraneoplásico apresentam lesões orais. Com menos de 500 casos reportados na literatura, o pênfigo paraneoplásico encontra-se sempre em contexto de neoplasia, sendo que em 30% dos casos o estudo deste leva ao diagnóstico de um tumor oculto. Com uma apresentação altamente variável, este pode manifestar- se através de eritema, erosões na mucosa oral, bolhas e crostas labiais. O atingimento cutâneo é outra realidade desta patologia. Descrição do caso clínico: Mulher, 65 anos, referenciada ao Serviço de Urgência após identificada a presença de bolhas no palato. Com 6 meses de evolução e desconforto associado, estas caracterizavam-se por um padrão cíclico, alternando entre períodos de agravamento e melhoria. Avaliada a doente, objectivou- se a presença de 5 bolhas no palato, friáveis e indolores, com conteúdo seroso, a maior das quais com 5mm de maior eixo. Como antecedentes relevantes a doente apresentava carcinoma da mama, tendo sido submetida a tumorectomia da mama direita e biópsia do gânglio sentinela em 2011, estadiado como pT1bN0. Desde há 3 meses a mesma apresentava, ainda, agravamento do linfedema do membro superior direito. Para determinação do diagnóstico optou-se pela pesquisa do sinal de Nikolski (negativo) e colheita de 2 fragmentos da mucosa jugal para estudo anatomo?patológico, conservados em formol e a fresco, respectivamente, permitindo a visualização de bolhas intra-epiteliais que na imunofluorescência directa marcavam fortemente com IgG. A colocação da hipótese de diagnóstico de pênfigo paraneoplásico, bem como o agravamento do linfedema, levaram ainda à realização de uma PET-CT, que evidenciou a presença de recidiva local do tumor, múltiplas adenopatias dispersas e lesões sugestivas de metastização hepática, supra- renal esquerda e óssea. Discussão e conclusões: Este caso mostra- nos como apesar de uma clínica limitada e pouco exuberante, o diagnóstico de pênfigo paraneoplásico pode não só anteceder um tumor oculto como, também, uma situação de recidiva tumoral e metastização. Concluímos, assim, que uma forte suspeição clínica, aliada à valorização das queixas do doente e seu contexto continua a ser a ferramenta mais valiosa no diagnóstico de entidades raras.