Resumo

Introdução: O ameloblastoma é um tumor odontogénico que representa 1% de todos os tumores da cavidade oral. É um tumor benigno, que geralmente ocorre entre a terceira e quinta décadas de vida, com a mesma frequência em homens e mulheres, e a localização é de 80 % na mandíbula. Os achados imagiológicos não são patognomónicos e a lesão deve ser confirmada com exame histológico. Descrição do caso clínico: É descrito o caso clínico de um doente de 45 nos que deu entrada no Serviço de Urgência de Estomatologia do CHUC. Referiu antecedentes pessoais de traumatismo da face por acidente de viação há mais de 10 anos. Ao exame objetivo, apresentava tumefação mandibular à esquerda, associado a abaulamento do fundo vestibular em relação com os dentes 33 e 35. À realização da ortopantomografia, observou? se lesão radiolucente, assim como reabsorção radicular das raízes de dente 35 e 36. Devido à extensão da lesão e a sua proximidade com o nervo alveolar inferior foi efetuado um exame CBCT. Foi realizada enucleação da lesão seguida de curetagem cirúrgica. A biópsia excisional apresentava vários fragmentos membranáceos, sendo o de maior dimensões de 3,7 x 2,3 x 0,4 mm, O diagnóstico anatomopatológico definitivo revelou ameloblastoma multiquístico positivo para a mutação BRAF V600E. Foi realizado TC maxilo? facial para definir os limites de margens livres de lesão para uma nova abordagem cirúrgica, tendo sido reencaminhado para a consulta de cirurgia maxilo?facial. Discussão e conclusões: Os ameloblastomas são clinicamente classificados em três tipos: sólido e multicístico, unicístico. Atualmente, os ameloblastomas sólidos e multicísticos são considerados localmente agressivos, com altas taxas de recorrência entre os 60 ? 80 % com o tratamento conservador. A cirurgia radical implica mandibulectomia marginal ou segmentar com necessidade de margens de 1 cm, uma vez que células de ameloblastoma podem ser encontradas a 8 mm da margem radiológica e clínica do tumor. A taxa de recorrência em torno de 0?10%, torna esta técnica a opção de eleição. A mutação BRAF V600E é a alteração genética mais comum no ameloblastoma, e sua frequência varia de 43% a 90%. Alguns estudos corroboram a associação a desta mutação a maior risco de recorrência e a menor sobrevida. Por outro lado, estudo recentes, demonstram resposta promissora sob tratamento neoadjuvante com inibidores de BRAF.