Resumo

Introdução: A Síndrome de Sturge?Weber, ou angiomatose encefalotrigeminal, é uma malformação congénita e extremamente rara, caracterizada por alterações neurológicas, cutâneas, oculares e orais. Manifestações clássicas incluem angioma facial cor de vinho do porto; angiomas leptomeníngeos e calcificações intracranianas, com ataques convulsivos de elevada frequência e intensidade, défice cognitivo e hemiplegia; e angioma da coróide, com glaucoma secundário, exoftalmia e hemianópsia. A abordagem de um paciente com Síndrome Sturge?Weber pode ser desafiante pelo risco hemorrágico. Descrição do caso clínico: Homem, 43 anos, com Síndrome de Sturge?Weber, epilepsia e défice cognitivo, observado em consulta de Estomatologia por higiene oral deficitária sob risco hemorrágico. Apresentava angiomatose facial bilateralmente, com extensão inferior até à região cervical esquerda. De coloração típica vinho do porto, bem delimitado na hemiface direita e difuso à esquerda. Intraoralmente, apresentava angiomatose difusa, hiperplásica e de coloração arroxeada, localizada no vestíbulo superior e gengiva aderente superior. Higiene oral deficitária, com acumulação de placa bacteriana. Sem focos de cárie objetiváveis, confirmados por ortopantomografia, procedendo? se a destartarização e polimento, que decorreu sem intercorrências. O doente mantém seguimento em consulta, com melhoria da saúde oral. Discussão e conclusões: A Síndrome de Sturge?Weber tem uma apresentação clínica variável, sendo reduzido o número de casos com alterações cutâneas, neurológicas, oculares e orais em simultâneo. As manifestações intraorais podem ocorrer sob a forma de proliferação angiomatosa, condicionando aumento do potencial hemorrágico. Também pode traduzir? se por aumento do volume gengival, associado tanto à presença dos hemangiomas, como também à terapêutica com anti?convulsionantes. Em situações mais graves, pode comprometer a higiene oral e predispor a infeções locais e sistémicas. A reabilitação oral nestes doentes é normalmente complexa e requer procedimentos conservadores, em detrimento de procedimentos invasivos, que devem ser evitados. Em destaque, medidas preventivas de saúde oral com motivação da higiene do doente, uso de colutórios contendo clorexidina e remoção de placa bacteriana. Os procedimentos invasivos, quando urgentes, devem ser realizados em meio intra? hospitalar, com estudo analítico e tipagem sanguínea do doente, caso seja necessário realizar transfusão sanguínea.