Resumo

Introdução: A síndrome de Nance?Horan descrita primariamente por Margaret Horan e Walter Nance é uma patologia rara hereditária ligada ao cromossoma X, Xp22.2? p22.1. Com o passar dos anos algumas mutações foram surgindo originando variações fenotípicas. Esta síndrome assume uma condição extremamente rara com caracter recessivo, associada ao cromossoma X. É caracterizada pela presença de alterações oftalmológicas, como cataratas congénitas, microcórnea, microftalmia, nistagmo, dimorfismo facial, como face longa, nariz proeminente e prognatismo mandibular, sindactilia, anomalias dentárias de número, supranumerários, e de forma. Descrição do caso clínico: A paciente do género feminino com 11 anos e 5 meses de idade compareceu á consulta de ortodontia do SOFMUP motivada por fatores estéticos, anomalias de forma, mesiodens e outros dentes supranumerários. A paciente apresentava uma má oclusão de classe I dentária inserida num Tipo Classe I, caracterizada por macro e promaxilia, e orto e macromandibulia, num padrão facial dolicofacial severo, com altura antero? inferior aumentada, incisivo mandibular retruído e retro? inclinado e incisivo maxilar orto e retroposicionado, molar maxilar distoposicionado. O plano de tratamento propunha a coronoplastia do ´11” e “21”, exodontia de diversas peças dentárias, rotação molar, alinhamento e nivelamento e perda de ancoragem posterior, distalização do 73 e manter o 83, verticalização do 36 e 46. Reabilitação com prótese fixa após os 18 anos. Discussão e conclusões: A presença de anomalias dentárias de número e forma, cria limitações estéticas e funcionais, sendo um desafio clínico. A abordagem interdisciplinar é essencial para restituir a harmonia do sorriso, exigindo a realização de procedimentos ortodônticos, cirúrgicos e reabilitadores. Através do plano de tratamento conseguimos devolver a estética e função à paciente com a correção da má oclusão nos três planos do espaço. É fundamental a identificação dos portadores desta síndrome para delinear um plano de tratamento interdisciplinar adequado, eficaz e o mais precoce possível permitindo uma intervenção corretiva, proporcionando uma distribuição correta das peças dentárias e um redimensionamento da discrepância de forma, garantindo uma relação inter? oclusal estável. Desta forma, evita? se um plano de tratamento tardio complexo e permitindo uma melhor integração social e mitigando os estigmas desta síndrome.