Resumo

Introdução: Displasia Fibrosa (DF) é uma condição benigna, rara, com uma prevalência de 1/2000. Afecta indivíduos de ambos os géneros e com uma idade média de 25 anos. Representa 2,5% das lesões ósseas e 7% dos tumores ósseos benignos. Caracteriza? se por uma lesão intramedular fibro?óssea que resulta do desenvolvimento ósseo anormal. Os ossos frequentemente acometidos são: mandibula, crânio, fémur, costelas. Pode envolver apenas um osso, sendo designada de DF Monostótica ou múltiplos ossos designando? se de DF Poliostótica, com uma distribuição unilateral. Quando as lesões acometem a mandíbula e crânio a DF toma a designação DF craniofacial. Apresenta uma probabilidade de malignização de 0,4 a 4%. Descrição do caso clínico: Doente do sexo feminino, com 54 anos, raça caucasiana, foi referenciada à consulta externa de Estomatologia, por lesão focal de densidade heterogénea com limites aparentemente bem definidos, que se acompanha de ténue expansão local e de adelgaçamento das corticais ósseas, no corpo e no ângulo da mandíbula, do lado esquerdo. A doente referiu? se assintomática, tendo sido esta lesão, um achado imagiológico, na TC maxilo? facial efectuada no exterior. A biópsia óssea revelou displasia óssea e cintigrafia óssea mostrou ausência de outras lesões ósseas. O resultado do estudo analítico era normal. Decidiu?se, manter a doente em vigilância, com consultas periódicas a cada 6?6 meses, com a realização de OPG. Discussão e conclusões: O diagnóstico de DF é desafio clinicopatológico. A DF apresenta um quadro clínico variado e alterações radiográficas comuns a outras lesões ósseas benignas, malignas e de neoplasias primárias em estadio avançado. Há que, fazer o diagnóstico diferencial com: meningioma, osteoma craniofacial, fibroma ossificante maxilar, doença de Paget, metástases de neoplasia primária. Por a doente ser assintomática e a imagem imagiológica mostrar envolvimento das corticais ósseas, foi realizada biópsia óssea. Também a cintigrafia óssea foi realizada para diagnóstico do subtipo de DF e orientação terapêutica. Apesar, do tratamento a ser instituído poder ser variado, desde tratamento farmacológico ou cirúrgico, optou? se por uma atitude expectante, dado a doente se encontrar assintomática e a lesão benigna e estável. O prognóstico é favorável, mas deverão ser realizadas reavaliações frequentes, pela probabilidade de transformação maligna, embora baixa, nomeadamente em osteosarcoma, fibrosarcoma ou condrosarcoma.