Resumo

Introdução: O Pênfigo Vulgar é uma doença vesiculobolhosa autoimune crónica rara que se caracteriza pela formação de vesiculas intraepiteliais ou bolhas na pele ou mucosas. Corticóides sistémicos são o tratamento de primeira linha no entanto pode ser necessária a introdução de outros imunossupressores. Descrição do caso clínico: Homem, 49 anos, natural da Índia, vai ao Serviço de Urgência por surgimento de ´bolhas brancas na boca´ (sic) há 2 semanas e dor intensa com edema da hemiface direita há 2 dias. Referia sensação de febre e dor à deglutição. Apresentava lesões bolhosas e erosivas de cor vermelha na mucosa jugal bilateralmente, fundo do vestíbulo do 4.º quadrante e região posterior da língua. Lesões cobertas por pseudomembrana de cor nacarada. Com febre de 38,1.ºC. Por suspeita de infeção bacteriana das lesões com sobreinfeção fúngica iniciou? se Amoxicilina Ácido Clavulânico, Fluconazol e analgesia. Pediu?se hemograma e serologias virais e recomendou? se evicção de alimentos picantes. Após uma semana havia melhoria da tumefação da face e da dor mas mantinha lesões erosivas nas mucosas jugais, fundo do vestíbulo e pavimento oral. Análises sem alterações. Optou? se por biopsar lesões. Antes do resultado anatomopatológico, teve nova agudização com dor acentuada e agravamento das lesões erosivas, nesta altura sem pseudomembranas. Excluído quadro infecioso, iniciou? se corticoterapia tópica com betametasona e sistémica com prednisolona. O resultado anatomopatológico e imunohistoquímico revelou tratar? se de Pênfigo Vulgar. Pediu? se TC de corpo que excluiu síndrome paraneoplásica e encaminhou? se a consulta de Doenças Autoimunes para ajustar corticoterapia e iniciar imunossupressores. Após terapêutica numa primeira fase com deflazacorte 90mg/dia, azatioprina 50mg/dia e ciclosporina 300mg/dia, obteve?se estabilização das queixas intraorais com deflazacorte 30mg/dia e azatioprina 100mg/dia. Discussão e conclusões: Sendo uma doença potencialmente fatal (mortalidade de 5 a 15% se não tratada), o correto diagnóstico e a instituição de uma terapêutica eficaz são fundamentais na redução da morbilidade e no prognóstico. O conhecimento da sua apresentação e uma biópsia das lesões com recurso a exames imunohistoquímicos são fundamentais para o diagnóstico. Por ter um tratamento difícil de ajustar e com riscos importantes devido à imunossupressão e efeitos adversos, estes doentes devem ser seguidos num contexto hospitalar em centros com experiência em doenças autoimunes.