Resumo

Introdução: O angioedema hereditário é uma doença rara que se define por episódios recorrentes de edema assimétrico, não pruriginoso e não eritematoso que se manifesta sobretudo a nível cutâneo, da mucosa digestiva e da laringe, com risco de asfixia e morte em 25 a 40% dos doentes não tratados. O angioedema hereditário é uma doença rara que afeta 1:50 000 indivíduos da população. O seu diagnóstico baseia-se em critérios clínicos e laboratoriais e o tratamento dirige-se ao controlo das crises graves, ao tratamento profilático a longo prazo e curto prazo/pré-procedimento. Descrição do caso clínico: MM, sexo feminino, 34 anos, grávida de 25 semanas. Antecedentes pessoais de angioedema hereditário, medicada profilaticamente com Berinert (C1-inibidor) SOS. Recorre à Urgência de Estomatologia por odontalgia desde há 5 dias e desde há 1 dia com parestesia do lábio inferior à esquerda. À observação não apresentava sinais de angioedema. Ao exame intra? oral destacava-se cárie de 3.7, com preenchimento vestibular associado sem flutuação. Discutiu-se o caso com as equipas de urgência de Imunoalergologia e Obstetrícia, optando-se por fazer profilaxia com concentrado de C1-inibidor. Fez primeira toma de amoxicilina/ácido clavulânico e metamizol. Depois, sob anestesia loco-regional procedeu-se a pulpectomia de 3.7 com drenagem de pus, lavagem intracanalar com soro e clorexidina e obturação provisória com cavit. A doente ficou em vigilância 24h. No dia seguinte apresentava-se clinicamente melhorada, tendo alta com indicação para reavaliação por dentro de uma semana. Recomendou-se que se tivesse queixas sugestivas de angioedema para regressar ao serviço de urgência. Discussão e conclusões: As crises de angioedema associadas a intervenções cirúrgicas geralmente surgem após 4 a 30 horas, geralmente perto do local do trauma cirúrgico. A cirurgia oral é considerada de alto risco, devido à associação com o edema das vias aéreas superiores. É importante enfatizar a necessidade da profilaxia antes dos procedimentos dentários em todos os pacientes com angioedema hereditário. Tanto o concentrado de C1-inibidor como os androgénios são boas opções para prevenir o desenvolvimento de angioedema das vias aéreas superiores. O tratamento agudo deve estar sempre disponível e os doentes devem ser informados sobre o possível desenvolvimento de angioedema das vias aéreas superiores e instruídos sobre o que fazer.