Resumo

Introdução: A Síndrome de CLAPO (malformação capilar do lábio inferior, malformação linfática da face e pescoço, assimetria e sobre crescimento parcial ou generalizado) foi descrita pela primeira vez por Juan Carlos López-Gutiérrez em 2008, representando uma entidade que cursa de malformação capilar do lábio inferior, da face e pescoço, assimetria e sobrecrescimento parcial ou generalizado. Estão descritos apenas menos de 10 casos mundialmente, além das malformações faciais e cervicais, nem todos apresentam sintomas ou sinais que estejam presentes em todos os casos descritos. Descrição do caso clínico: Apresentamos uma paciente, do sexo feminino, com 24 anos com uma malformação capilar do lábio inferior, presente desde o nascimento e sem história de involução. Apresenta-se na linha média simetricamente, com coloração rósea-azul?púrpura a abranger o vermelhão labial, pele circundante e mucosa intra-oral. A alteração da língua foi relatada inicialmente aos três meses de vida, correspondendo a uma malformação linfática que, hoje em dia, atinge a totalidade da região dorsal da língua. Salientaram-se a presença de malformações de tipo varizes na região anterior do pescoço. Os exames imagiológicos confirmaram a presença de lesões compatíveis com malformação vascular nomeadamente na língua, lábio, região cervical, tiroidite em ecografia da tiroide e os exames anatomo-patológicos a biópsias efetuadas na pele corresponderam a hemangiomas tipo Hobnail. No entanto, verificou-se a inexistência de assimetrias e sobrecrescimento esquelético. O diagnóstico presumível corresponde a uma Malformação vascular congénita da face e pescoço possivelmente uma variante sem sobre crescimento assimétrico da Síndrome de CLAPO. Discussão e conclusões: No que remete à deformidade vascular do lábio inferior, esta assume-se como uma característica constante em pacientes com esta síndrome. No que consta ao sobre crescimento este parece não ser uma constante e, sabe-se, por isso que este não é um critério de inclusão major. O número reduzido de pacientes descritos com esta síndrome, recentemente descrita, torna mandatário o alerta do estomatologista e médico dentista para as características típicas da mesma de modo a que mais indivíduos sejam devidamente diagnosticados com esta associação.