Revista Portuguesa de Estomatologia, Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial
Revista Portuguesa de Estomatologia Medicina Dentária e Cirurgia Maxilofacial | 2022 | 63 (2) | Page(s) 99-104
Case report
Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdoid features arising in the temporal region of a patient suffering from neurofibromatosis 1 – A case report
Tumor maligno da bainha do nervo periférico com características rabdoides surgindo na região temporal de um paciente com neurofibromatose 1 – Caso clínico
a Oral & Maxillofacial Pathology Department, Faculty of Dentistry, Cairo University, Egypt
b Craniomaxillofacial Program, Naser Health Institute, Cairo Egypt
c Oral Pathology Department, Faculty of Oral and Dental Medicine, Misr International University, Cairo, Egypt
Sarah Ahmed Mohamed Mahmoud - sarah.badawy@dentistry.cu.edu.eg
Article Info
Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac
Volume - 63
Issue - 2
Case report
Pages - 99-104
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Article History
Received on 28/06/2021
Accepted on 03/05/2022
Available Online on 23/06/2022
Keywords
Abstract
The malignant peripheral nerve sheath tumor is one of the rare sarcomas that have a challenging diagnosis. It occurs independently with neurofibromatosis type 1. Some studies referred that malignant peripheral nerve sheath tumor attains a worse prognosis when it occurs in the head and neck region. In the reported case, a male patient with neurofibromatosis type 1 manifestations presented with a large mass in the temporal region. Based on the clinical history, histopathology, and immunohistochemical findings, the lesion was diagnosed as a low-grade malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdoid features. Surgical resection followed by intensity-modulated radiotherapy was the treatment of choice.
© 2022 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Published by SPEMD. This is an open access article under the CC BY-NC-ND licenseResumo
O tumor maligno da bainha do nervo periférico é um dos raros sarcomas que têm um diagnóstico desafiador. Ocorre independentemente com a neurofibromatose tipo 1. Alguns estudos referem que o tumor maligno da bainha do nervo periférico apresenta pior prognóstico quando ocorre na região da cabeça e pescoço. No caso relatado, um paciente do sexo masculino com manifestações de neurofibromatose tipo 1 apresentou uma grande massa na região temporal. Com base na história, histopatologia e achados imuno-histoquímicos, a lesão foi diagnosticada como um tumor maligno de bainha de nervo periférico de baixo grau com características rabdoides. A ressecção cirúrgica seguida de radioterapia de intensidade modulada foi o tratamento de escolha.
© 2022 Sociedade Portuguesa de Estomatologia e Medicina Dentária. Publicado por SPEMD. Este é um artigo Open Access sob uma licença CC BY-NC-ND