Resumo

Introdução: A displasia ectodérmica é uma condição hereditária que afeta as estruturas derivadas da ectoderme e apresenta uma incidência de sete casos em 10000 nascimentos. Definiram? se 200 tipos diferentes de displasia ectodérmica, com grande abrangência de características clínicas, a classificação desta síndrome foi sofrendo alterações ao longo dos anos. Lamartine em 2003 propôs uma classificação com base na identificação de genes responsáveis pela Displasia Ectodérmica. As alterações mais comumente encontradas decorrem de defeitos da epiderme e dos seus anexos: unhas (distróficas, hipertróficas), cabelo (hipotricose parcial ou alopecia), dentes (alteração do número, forma e estrutura) e glândulas (hipoplásicas ou ausentes). As anomalias faciais que podem estar associadas são: o nariz em sela, lábios protrusos, orelhas malformadas com implantação oblíqua, regiões supraciliares salientes, cabelo fino e raro. Observa? se hipoplasia do terço medio da face, os incisivos e caninos apresentam uma forma conoide, por vezes com hipoplasias do esmalte, estas características geralmente acometem as duas dentições. Os padrões de herança são variáveis, incluem a herança autossómica ou ligada ao X (dominante ou recessiva). A Displasia Ectodérmica Hipohidrótica é o fenótipo mais comum e grave, com predomínio no sexo masculino. Apresenta uma tríade que consiste na hipotricose, hipodontia e hipohidrose. O grande desafio do ponto de vista estomatológico é a reabilitação oral. Descrição do caso clínico: Menina de 13 anos, pais não consanguíneos, sem antecedentes familiares relevantes, enviada à consulta de Estomatologia por agenesias dentárias. Verificou? se oligodontia de 11,21,23,31,35 e 41, incisivos e caninos conoides, associado a uma hipotricose e distrofia ungueal, sugestivo de Displasia Ectodérmica. Discussão e Conclusões: A displasia ectodérmica é uma condição de matriz hereditária que afeta as estruturas derivadas da ectoderme, onde estão incluídos os dentes, por esse motivo a Estomatologia tem um papel importante no diagnóstico desta síndrome. O tratamento é multidisciplinar, sendo o nosso contributo importante para a reabilitação oral e melhoria estética, psicológica e funcional (mastigação,fonação). As crianças em fase de crescimento beneficiam de uma reabilitação oral com próteses removíveis ou fixas não rígidas. A reabilitação através de implantes, algo controversa em idade pediátrica, pode facilitar o tratamento protético, através de uma seleção cuidadosa do local.